主持：

所有動植物都有免疫系統來保護自己抵抗感染。但如果小朋友經常發燒、咳嗽、流鼻水、反復感染，很可能患上先天性免疫缺陷疾病。

今天我們邀請到香港兒童醫院兒童及青少年科榮譽顧問醫生劉宇隆教授與我們講解一下。劉教授你好。可否先與我們分享一下，其實這是一個甚麼病來的呢？

劉宇隆教授:

顧名思義是先天性的病，是基因出錯。免疫功能缺陷症，它的抵抗力發生了問題。基因是什麼呢？其實我們身體裡面多多少少都有兩萬多個基因。基因你可以視為，每一個基因有一本說明書。這個說明書是告訴我們的身體要製造什麼蛋白、什麼結構。

如果你想想，那本說明書，譬如說第22頁、第7頁、第8段、第5行出錯、打錯了，出來的產品就會有缺陷。都是由基因有缺陷而引致抵抗力或者免疫系統有一點缺陷，就名之為先天性免疫缺陷症。

主持：

你提到免疫功能，其實人體的免疫系統是由什麼組成的？它的作用、重要性在哪裡？

劉宇隆教授:

打個比方，我們中國有萬里長城。所以細菌要入侵一定要撃破萬里長城。我們的皮膚和黏膜就是萬里長城。因為細菌病毒都要穿透過我們的黏膜和皮膚才可以感染到我們。當然長城裡面有很多兵，那些兵就是我們的免疫細胞和免疫蛋白。最重要的免疫細胞有幾種：T細胞、B細胞和一種叫吞噬細胞，專門吞食病毒病菌。T細胞就是這麼多種細胞裡面最重要，它就是軍隊裡面的主將。

主持：

如果免疫功能缺損會導致什麼問題？

劉宇隆教授:

如果小朋友有先天性免疫功能缺陷症，可以有三方面去思考。

第一就是對感染有很大的問題，因為他沒有抵抗力。如果你感染到病毒、細菌，他就會很難先清除得到。人家五天七天好，他就不是，他可能幾個星期甚至拖幾個月都不會好。如果他好回來，其實也不是百分之一百好回來。他當然是拉著一條尾，有些咳嗽，有些痰，有些微燒。

另外一種，就是好像一些風濕病那樣。他會發燒的，無端端又發燒，但不是感染來的。有皮疹，關節會痛，骨會痛。這是第二種，就是這樣的表徵。

第三種，大家都知道過敏越來越多，原來有些很嚴重的過敏，譬如哮喘很難治的，或者你的濕疹很難治。或者蕁麻疹，突然又出風癩，很久都不好。這些都有可能是先天性免疫功能缺陷症。

主持：

反復感染最擔心的是什麼呢？會不會有些什麼危險性在這裡？

劉宇隆教授:

會的，看看你感染的部位是什麼。如果它真的穿透過我們的萬里長城，即是我們皮膚、黏膜，進入我們的血液裡面，那便會中毒。血液會全身運轉，如果去到腦部，那便有腦膜炎。去到肺就有肺炎，去到關節就有關節炎，去到骨就有骨炎。那些都是很嚴重的感染。當然皮膚黏膜都可以感染，但那些還是萬里長城外面，那就沒有那麼緊張。

主持：

小朋友經常都會覺得不舒服。可能是剛剛上幼稚園，旁邊的同學可能有些不舒服，又會傳染到他，又經常病。那家長都會很擔心，他會不會是這個免疫系統有一些缺陷呢？

劉宇隆教授:

嬰兒出生是一張白紙。免疫系統一樣，他出生時沒有什麼抵抗力。抵抗力如何得來呢？其實在頭5年都要不停碰撞病毒和細菌。當然媽媽很擔心，又發燒又咳，但最重要是病不多過5、6、7天就會好，而且是百分之一百好。也就是他下一次再碰到之前，小朋友是完全正常，蹦蹦跳跳、很開心，可以吃、玩，又長重又長高，那些就不用太擔心。因為每一個正常的小孩，每一年都有十次八次的感染。五年下來都有幾十次。所以到五歲的時候，一個小孩大概就好像上了四五十課。

主持：

先天性免疫系統缺陷疾病，其實有沒有說可以檢查出來的呢？現在經常會做一些新生兒的篩查，可否查出來的？

劉宇隆教授:

也有，香港不算是太遲的了。因為美國或西方國家有些已經做了十年八載，香港大概在兩三年前，特區政府都答應了資助，一個嬰兒一出生的時候就篩查，有沒有T細胞缺損。剛才聽眾都聽到T細胞是我們最重要的主將、統帥。所以那個就是針對去檢查個T細胞有沒有缺損，因為如果T細胞缺損，就有些很嚴重的免疫功能缺陷，那些就真的要做移植才可以醫治得好。

主持：

及早篩查的重要性在哪裡呢？醫生是不是也有個案可以分享一下？

劉宇隆教授:

有，因為篩查是最近這兩三年的事。十幾年前有位小朋友，我那時還在瑪麗醫院做免疫科的。他被診斷為一個最嚴重的免疫功能缺損，那些一定要做移植，但那時是沒得篩查的。所以他的病差不多拖到大概四五個月大那時才檢測到。那時，卡介苗是一種疫苗，嬰兒香港一出生就要打。因為它是一個活的疫苗，因為他沒有抵抗力，疫苗通常不會在正常的嬰兒產生任何問題，但一個這麼嚴重免疫缺損的小孩，它就會全身擴散，他的皮膚、骨、肝和脾臟。那次做這個移植真的比較辛苦，前前後後很多個月才能夠醫好。

最近在這半年，因為媽媽又過了十年，有勇氣再生一個，陪這個哥哥玩。跟她一直聊，她說：「可以的，劉醫生我們相信你。我們不想篩查有沒有這個病。如果生出來，那就醫了。」結果真是，幸運和不幸運地，一切都很順利，在瑪麗醫院大約一個月前出生。因為我已經知道她哥哥有這個病，所以我們用了也不需要一天左右，就知道他也是有這種這麼嚴重的缺損症。同一天就去了兒童醫院，做了一個很成功的骨髓移植，都是媽媽給他。剛才進廠之前，在兒童醫院看到媽媽，媽媽知道我在那裡就立刻打電話給我，說：「拍張照片，劉醫生。」我也很開心。

主持：

好，今天很感謝劉教授和我們的分享。我們先說到這裡。再見。