主持︰

如果做運動期間，或突然聽到一下巨大聲響受驚，而出現嚴重心律異常，導致頭暈、癲癇、昏厥，甚至突發性心臟停頓，可能患上一種叫「長QT綜合症」的遺傳性罕見病。今日我們邀請到香港兒童醫院兒童及青少年科顧問醫生郭爕義醫生與我們講解一下。郭醫生你好。

郭爕義醫生︰

你好。

主持︰

可否先與我們分享一下，其實QT是代表什麼？這是一個什麼病？

郭爕義醫生︰

長QT綜合症其實是一個遺傳性的心律的心臟病，全名叫做QT間距延長綜合症。其實QT很難解釋，簡單說是一個心電圖波段的名稱。每一個心臟除了心臟跳動肌肉的功能外，其實很需要電流的協調才能做到它的功能。QT是反映心臟由收縮到放鬆這段波長的時間。

QT長了的病患者中，QT的長度會特別長，所以他放鬆的時間會延長。如果有任何一些我們叫做早搏的情況，就會產生一個心律不正，我們叫做心室的顫動，簡單說，那段時間心臟不能夠跳動。如果長時間不能夠被逆轉過來，病人就會暈倒，甚至有死亡的風險。

主持︰

當病人真的病發的時候，其實會有什麼症狀呢？

郭爕義醫生︰

我們最多長QT綜合症的病人，很多時候有不明原因的昏厥。有部分人可能會有抽筋的情況出現。我們的研究告訴我們，有十分之一的人曾經試過心臟驟停。但有四分之一的人，其實他們可能什麼徵狀都沒有。為什麼會發現有長QT綜合症呢？就是當他做一些心電圖的檢查，或者家族的篩查裡面做一些基因測試，而發現有這個病。

主持︰

我看過一些資料，就說部分患者因為突如其來，可能鬧鐘響，都會這樣而病發甚至猝死。其實是為什麼呢？還有什麼特別的原因會誘發他們病發？

郭爕義醫生︰

你剛才說的是其中一種長QT綜合症分型的其中一類的病人。這些是長QT二型的病者，特別會有這樣的觸發因素。不同的長QT分型都有不同的觸發因素。

譬如一型的病者，他特別會因為做劇烈運動，又或者情緒激動而誘發。另外，長QT二型的患者，就如剛才你所說，他會突然對於一些很巨大的聲響，包括鈴聲或者鬧鐘，會觸發他們發生一些心臟事件。特別是這些病友，他們在分娩前後會特別容易敏感於這些刺激的聲響。有部分的長QT綜合症病人可能是睡夢之中會有這樣的情況。這些就真的沒有一些特別的觸發因素。

主持︰

醫生提到一些症狀，例如是抽筋，聽起來好像是癲癇症。
其實會不會很容易誤診呢？

郭爕義醫生︰

是的，如果剛才說的抽筋，其實是一個我們常見的長QT綜合症患者一發作的時候去看醫生的原因。他們通常需要半年的時間之後，才發現有長QT綜合症。

我們試過有個例子，就是一個小朋友一歲時，在內地找過很多不同的醫生，診斷為羊癇症。用了很多不同的抽筋藥，其實都治不好。來到香港，我們其實也做了很多檢查。一開始的時候，我們都覺得都是一般的羊癇症去處理的。

但有一次，小朋友因為交通意外，弄傷了腳部，他要進醫院。當他有心臟監測的時候，發現原來他的心律很亂。那時候我們跟他做心電圖，發現他真的有長QT綜合症的情況，也解釋了為什麼他有這個狀況。經過治療和一些除顫器的使用，現在這個小朋友都沒有再發作。

主持︰

心臟病就是全球頭號的致命死因之一。
其實長QT綜合症和我們常見聽的心臟病有什麼不同？

郭爕義醫生︰

常見的心臟病其實是指成人，一些冠心動脈的病。它會有心絞痛或心臟病發，與長QT綜合症有些不同。這是一個基因的轉變，令到一些離子通道疾病產生心律問題。所以與大人一般所謂的心臟病是有些不同。

主持︰

常見的心臟病都可以來得很突然。
這個病會不會有一些早期的症狀呢？

郭爕義醫生︰

多數我們都會特別留意一些不明原因的昏厥，尤其是一些如果有家族史上，我們稱為很震驚的，譬如很年輕，有一些家族成員突然間猝死。

除了猝死以外，我們還會特別留意會否有一些家族成員是有一些交通意外，很早已去世。那些可能是開車，他暈倒然後撞車。遇溺也是，可能游泳期間心臟病發，然後離開了這個世界。這些都是我們會特別去問的病史和家族史。

如果擁有這些家族史的話，我們會特別去幫他留意和做心電圖，去看他有沒有除了長QT綜合症的狀況，甚至我們會做一些特別的測試，幫他們去找出這個病因。

主持︰

醫生提到這是一種遺傳病，其實後天會不會有機會導致？

郭爕義醫生︰

也會有的。其實遺傳性的長QT綜合症只是其中一部分。有一部分我們叫做獲得性的長QT綜合症。哪些病人會有呢？就是他會因為服用了一些長QT，即我們所說的QT間距延長的藥物。那這些可能是一些抗生素或者精神科的藥物，又或者他的電解質在身體上出現了異常，會導致QT延長的情況。但是在這些情況下，通常出事的機率都會低一點，但是我們都會特別留意。

主持︰

今天很感謝醫生與我們的分享。
我們先說到這裡。再見。