主持：

小腸是食物消化及吸收的主要場所，一旦因為先天因素或者做了部分切除手術，腸道功能受到影響，要長期靠輸營養液維生的話，這種罕見病就是短腸綜合症。

今日我們邀請到香港兒童醫院兒童及青少年科部門主管黃明沁醫生與我們講解一下，黃醫生你好。

黃明沁醫生：

你好。

主持：

可否與我們講一下，其實正常人的小腸長度是多少？短腸綜合症患者的長度又是多少？

黃明沁醫生：

一般如果是足月出生的嬰兒，他們正常小腸的長度大概有250至300厘米，如果是早產的話，可能會少一點，就是有150厘米左右。如果是短腸綜合症的話，他們可能因為有各種原因需要做一個腸道的切除，剩下的小腸可能去到100厘米或80厘米以下，我們就叫做短腸綜合症。但其實那個長度不是最重要的，最重要的是它的功能，是否可以維持吸收食物，以至可以維持生命和所需營養。

主持：

我們講講小腸有什麼功能，如果不夠長又會導致什麼問題呢？

黃明沁醫生：

小腸最主要的功能就是吸收養分、水分。所以如果長度不夠長就不夠時間吸收，以至於身體沒有養分，他的表徵是會肚瀉，還有可能肚子會很不舒服。另外，他會生長不到，體重就會維持不到。身體除了體重之外，我們還需要其他營養素、維生素。如果是短腸的話，他也會營養不良。

主持：

部分的小朋友的症狀比較嚴重，其實是否和他們小腸剩下的長度有關？

黃明沁醫生：

沒錯，嚴重程度與剩下的小腸長度有關。一般來說，新生嬰兒的長度已達40厘米以下，其實他的症狀都比較嚴重。

主持：

醫生是否有遇過患有短腸症的小朋友？在你治療過的小朋友中，小腸最短是多少？

黃明沁醫生：

在我治療過的小朋友裡面，最短的小腸可能是10厘米以下，他們需要長期靜脈營養的支援。

主持：

我知道大人的小腸比小朋友長一點，意味著我們隨著年紀越來越大，小腸就會生長。其實對於這類型的小朋友來說，他們的小腸是否也會生長呢？換言之，那個症狀是否可以慢慢改善呢？

黃明沁醫生：

那就要視乎他剩下的長度有多少。正常的腸道如果切除了之後，其實腸會有一個適應的能力，他們會長長一點，黏膜會變厚一點，他的絨毛體也會長得再密一點，適應他可以在一個雖然短，但他也可以吸收多一些營養，某程度上這個適應就是可以令到它的症狀減輕。所以如果在小腸不是太短的時候，如果照顧得好，腸慢慢適應得到，吸收能力會慢慢改善，那它就不需要靜脈營養。如果它真的太短，剛才說過可能在40厘米以下，或者20厘米以下，通常都是比長期都要用這個靜脈營養。

主持：

我知道這個病有些是先天，亦有部份是因為後天被切除，其實為什麼呢？什麼原因要切除他們的小腸？

黃明沁醫生：

其中最常見的原因是有些早產嬰兒，因為早產的緣故，加上他可能會有一些感染，所以小腸會有壞死的情況，我們稱為壞死性腸炎。在這個情況之下，如果嚴重的話，很長的腸道需要切除， 剩下的腸就會變成短腸綜合症，這個就是後天在小孩子來說比較常見的情況。

主持：

醫生提到有一類型的小朋友，要長期接受靜脈營養的輸液。其實長期接受這些輸液，對於他們的生活質素帶來什麼影響？

黃明沁醫生：

其實靜脈營養在短腸症的小孩子來說，是支援他的生命，而靜脈營養液長期使用，其實都會傷肝。有些人如果他真的以年去計算，就會導致肝的衰竭。此外，他需要用靜物營養，我們需要用一個靜脈的導管，當我們植入一個靜脈導管，如果處理得不好或者時間久了，就會令到他有感染的風險。

主持：

長期接受輸液的小朋友是否等於他們不可以吃一些正常的食物?

黃明沁醫生：

那又未必的，因為小朋友來說，就算他有短腸綜合症，我們也鼓勵他要吃東西，因為吃東西對於小朋友來說，是一個很重要的生活質素，跟大人一樣，所以我們希望小朋友都可以吃到。但是他吃東西就要小心，他要有一些有營養、容易吸收的食物。在嬰兒來說，其實他也可以繼續餵母乳，因為母乳是特別容易吸收的，所以就算有短腸，餵母乳是一個很好的選擇。除此之外，可能有一些特別的配方奶粉，他可能是水解的奶粉，較容易吸收。而他長大之後，其實多樣的食物他都可以嘗試，但一定要留意，不要有吸收不良的情況，以至於他有嚴重的肚瀉，令他不舒服。

主持：

靜脈營養輸液是現在主要的治療方法之一，但也有一些風險，近年在醫療上會不會有一些新的突破？

黃明沁醫生：

第一就是靜脈營養本身，我們在一些靜脈的營養液都有改良，還有我們剛才說到靜脈的導管，我們都是用一些比較好的導管，以至於它感染的風險比較低。另外有些新的藥，其實都會令到這班短腸症的小朋友有多一個希望。現在有一種新的藥Glucagon-like peptide 2，簡稱叫GLP-2這種藥，其實是一個內分泌激素，在皮下可以注射的，在香港暫時還沒有註冊，但已經有實證的醫學看到這種藥是有幫助的，它可以刺激到剩下的腸道的生長，以至於剛才說的黏膜的壁會變厚，絨毛體可以增加，血流也有改善，那腸道吸收收能力會好轉，有機會令靜脈營養可以停止或減少。

主持：

今天很感謝醫生的分享，我們先說到這裏，再見。