肾病综合症

简介

肾病综合症是指当肾脏功能异常，以致过多的蛋白质通过尿液排出身体。它源于肾脏内微小的过滤器—肾小球受损。当这情况出现时，血液中的蛋白质水平便会下降，导致身体各部位出现水肿，尤其是面部、腿部和足部。

成因

儿童肾病综合症大多数为原发性，即确切原因不明。然而，最新研究显示可能与免疫系统异常有关。

患病率

此病较常见于幼童，尤其是男童，患病率为每10万名儿童中约有1.15至16.9例， 发病的中位年龄为二至三岁。

临床征状

肾病综合症的主要征状包括：

• 身体各部位水肿，尤其是眼周和下肢
• 泡沫尿
• 排尿减少
• 腹痛

诊断

医生会进行血液和尿液检查以作诊断：

• 尿液分析，以检测尿蛋白水平。
• 验血以评估肾功能、血蛋白水平、血脂水平、凝血功能、免疫系统和感染指标。
• 其他检查以进一步分析潜在病因。

常见并发症

肾病综合症可导致多种并发症：

• 感染风险增加：类固醇治疗会削弱免疫系统，抗体亦会随着排尿而流失，令感染风险增加。
• 高胆固醇：随着病情长期持续，血液中负责调节脂肪的蛋白质会逐渐流失，导致高胆固醇。待病情缓解后，胆固醇水平会恢复正常。
• 静脉血栓：血液浓稠度增加和蛋白质因子的流失可导致血栓形成，尤其是在腿部，并可能导致腿部水肿和疼痛。
• 肾脏损伤：在罕见情况下，并发感染、脱水及使用某些药物可损害肾功能。

治疗

一般治疗

• 饮食控制：减少盐分及水分的摄取量，以控制水肿和降低患高血压的风险。
• 药物治疗：
  • 类固醇（如泼尼松龙）：常用口服药物，用于减轻炎症。治疗初期一般需每日服用，为期四至六周，之后改为隔日一次服用四至六周。 医生会根据患者情况处方合适用药剂量。
  • 利尿剂：帮助排出体内多余水分。

临床进程

根据肾病综合症患者对治疗的反应可分为：

• 类固醇敏感型肾病综合症（SSNS）：对类固醇反应良好。
• 类固醇抗性肾病综合症（SRNS）：对标准类固醇治疗无反应。

大多数儿童病情最终会得以缓解，惟约三分之一的患者征状可能持续至成年。

香港儿童医院提供的特别治疗方案

对于在类固醇治疗期间出现复发或对类固醇无反应的患者，可以考虑使用其他免疫抑制剂。医生会根据患者情况决定合适的治疗，可能包括以下药物：

• 左旋咪唑
• 吗替麦考酚酯（MMF）
• 钙调神经磷酸酶抑制剂，如他克莫司（FK）
• 生物制剂，如利妥昔单抗或阿托珠单抗，用于对其他治疗无效的病例

香港儿童医院亦提供治疗药物监测，透过检测血液中的药物浓度来评估治疗成效。

香港儿童医院是患有复杂肾病综合症儿童的的第三层转介中心，包括：

• 一岁以下出现症状的儿童。
• 停用类固醇后持续出现蛋白尿的儿童。
• 对类固醇治疗无反应的儿童。
• 有严重并发症或肾功能问题的儿童。

对于出现异常征状的患者，或会建议进行基因检测，有助于准确的诊断、预测病情发展、制订个人化治疗方案，并协助进行家庭辅导。

对于12岁以上、有较高风险患上肾炎或对类固醇治疗反应不佳的患者，医生可能会建议进行肾脏活组织检查，透过抽取少量肾组织样本，在实验室的显微镜下进行化验。

我们的儿童肾科团队将进行详尽的评估，为患者制订个人化的治疗方案。

跟进照顾

患者需定期监测尿液中的蛋白质水平、确保按时接种疫苗（尤其是肺炎球菌和水痘疫苗），并定期覆诊，以监测药物可能引起的副作用。

参考资料及有用资源

infoKID

美国国家肾脏基金会

鸣谢

主要作者：何梓玮医生（代表香港儿童医院肾科团队）

首次发布：2025年11月

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