腎病綜合症

簡介

腎病綜合症是指當腎臟功能異常，以致過多的蛋白質通過尿液排出身體。它源於腎臟內微小的過濾器—腎小球受損。當這情況出現時，血液中的蛋白質水平便會下降，導致身體各部位出現水腫，尤其是面部、腿部和足部。

成因

兒童腎病綜合症大多數為原發性，即確切原因不明。然而，最新研究顯示可能與免疫系統異常有關。

患病率

此病較常見於幼童，尤其是男童，患病率為每10萬名兒童中約有1.15至16.9例， 發病的中位年齡為二至三歲。

臨床徵狀

腎病綜合症的主要徵狀包括：

• 身體各部位水腫，尤其是眼周和下肢
• 泡沫尿
• 排尿減少
• 腹痛

診斷

醫生會進行血液和尿液檢查以作診斷：

• 尿液分析，以檢測尿蛋白水平。
• 驗血以評估腎功能、血蛋白水平、血脂水平、凝血功能、免疫系統和感染指標。
• 其他檢查以進一步分析潛在病因。

常見併發症

腎病綜合症可導致多種併發症：

• 感染風險增加：類固醇治療會削弱免疫系統，抗體亦會隨着排尿而流失，令感染風險增加。
• 高膽固醇：隨着病情長期持續，血液中負責調節脂肪的蛋白質會逐漸流失，導致高膽固醇。待病情緩解後，膽固醇水平會恢復正常。
• 靜脈血栓：血液濃稠度增加和蛋白質因子的流失可導致血栓形成，尤其是在腿部，並可能導致腿部水腫和疼痛。
• 腎臟損傷：在罕見情況下，併發感染、脫水及使用某些藥物可損害腎功能。

治療

一般治療

• 飲食控制：減少鹽分及水分的攝取量，以控制水腫和降低患高血壓的風險。
• 藥物治療：
  • 類固醇（如潑尼松龍）：常用口服藥物，用於減輕炎症。治療初期一般需每日服用，為期四至六週，之後改為隔日一次服用四至六週。 醫生會根據患者情況處方合適用藥劑量。
  • 利尿劑：幫助排出體內多餘水分。

臨床進程

根據腎病綜合症患者對治療的反應可分為：

• 類固醇敏感型腎病綜合症（SSNS）：對類固醇反應良好。
• 類固醇抗性腎病綜合症（SRNS）：對標準類固醇治療無反應。

大多數兒童病情最終會得以緩解，惟約三分之一的患者徵狀可能持續至成年。

香港兒童醫院提供的特別治療方案

對於在類固醇治療期間出現復發或對類固醇無反應的患者，可以考慮使用其他免疫抑制劑。醫生會根據患者情況決定合適的治療，可能包括以下藥物：

• 左旋咪唑
• 嗎替麥考酚酯（MMF）
• 鈣調神經磷酸酶抑制劑，如他克莫司（FK）
• 生物製劑，如利妥昔單抗或阿托珠單抗，用於對其他治療無效的病例

香港兒童醫院亦提供治療藥物監測，透過檢測血液中的藥物濃度來評估治療成效。

香港兒童醫院是患有複雜腎病綜合症兒童的的第三層轉介中心，包括：

• 一歲以下出現症狀的兒童。
• 停用類固醇後持續出現蛋白尿的兒童。
• 對類固醇治療無反應的兒童。
• 有嚴重併發症或腎功能問題的兒童。

對於出現異常徵狀的患者，或會建議進行基因檢測，有助於準確的診斷、預測病情發展、制訂個人化治療方案，並協助進行家庭輔導。

對於12歲以上、有較高風險患上腎炎或對類固醇治療反應不佳的患者，醫生可能會建議進行腎臟活組織檢查，透過抽取少量腎組織樣本，在實驗室的顯微鏡下進行化驗。

我們的兒童腎科團隊將進行詳盡的評估，為患者制訂個人化的治療方案。

跟進照顧

患者需定期監測尿液中的蛋白質水平、確保按時接種疫苗（尤其是肺炎球菌和水痘疫苗），並定期覆診，以監測藥物可能引起的副作用。

參考資料及有用資源

infoKID

美國國家腎臟基金會

鳴謝

主要作者：何梓瑋醫生（代表香港兒童醫院腎科團隊）

首次發佈：2025年11月

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